第24章 自身免疫性疾病及其免疫检测–临床免疫学检验（中级）

一、A1 
1、可作为SLE特异性标志的自身抗体是（）。
A、抗ssDNA抗体和ANA
B、抗dsDNA抗体和ANA
C、抗Sm抗体和抗dsDNA抗体
D、抗DNP抗体和ANA
E、抗SS-A抗体和抗核蛋白抗体
2、产生TNF-β的细胞是（）。
A、T细胞
B、B细胞
C、NK细胞
D、单核巨噬细胞
E、血管内皮细胞
3、交感性眼炎的发生机制是（）。
A、隐蔽抗原释放
B、自身组织改变
C、共同抗原诱导
D、先天易感性
E、同种异型抗原诱导
二、A2 
1、32岁，女性患者，不规则发热伴大小关节疼痛月余。查体面部未见红斑，口腔、鼻腔有溃疡，右膝及左踝关节轻度红肿，有压痛，但无畸形。实验室检查尿蛋白（+），颗粒管型（+），外周血白细胞计数3.5×109/L，网织红细胞2.1%，抗核抗体1：1000（+），LE细胞（-），可诊断为（）。
A、SLE 
B、类风湿关节炎
C、肾小球肾炎
D、上呼吸道感染
E、风湿性关节炎
2、32岁女性患者，不规则发热伴大小关节疼痛月余。查体面部未见红斑，口腔、鼻腔有溃疡，右膝及左踝关节轻度红肿，有压痛，但无畸形。实验室检查尿蛋白+，颗粒管型+，外周血白细胞计数3.5×109/L，网织红细胞2.1%，抗核抗体1：1000（+），LE细胞（-），该患者进一步实验室检查，还可能出现以下结果，其中不包括（）。
A、血小板减少
B、红细胞增多
C、抗Sm抗体
D、补体C3降低
E、抗双链DNA抗体
3、患者，女性，40岁关节僵硬疼痛半年，关节肿胀。最近全身乏力，低热RF：206/ml，ASO：10.6，ANA：1：320，CCP：135IU/ml。根据临床症状和实验室结果最可能诊断为（）。
A、风湿性关节炎
B、类风湿关节炎
C、多发性肌炎
D、骨性关节炎
E、硬化症
4、患者关节痛、腰痛、各种皮疹、反复口腔溃疡、阴部溃疡、口干/眼干、眼睛充血伴红肿疼痛、视力下降、耳朵红肿疼痛、鼻梁红肿疼痛、听力下降、咳嗽伴呼吸困难、白细胞/血小板减少、蛋白尿/血尿、心包/胸腔积液、肺部阴影/包快等。如血常规、尿常规、肝肾功能异常、血沉快、类风湿因子增高、抗核抗体阳性等。SSA（+），SSB（+）。该患者最可能为（）。
A、类风湿关节炎
B、舍格伦综合征
C、骨性关节炎
D、红斑狼疮
E、硬皮病
5、女性，18岁。发热1个月，近1周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白90g/L，白细胞3.0×109g/L，尿蛋白（+++），抗ds-DNA抗体阳性，应首先考虑诊断为（）。
A、缺铁性贫血
B、慢性肾炎
C、类风湿关节炎
D、系统性红斑狼疮
E、风湿热
6、老年女性，病程1年；临床主要表现为肝硬化有脾大、腹水、食管胃底静脉曲张及反复消化道大出血；实验室检查，ALT、ALP升高；RF升高；ANA1：1000+颗粒型。有口干、眼干，口腔科、眼科检查均支持口、眼干燥症，抗SSA阳性。舍格伦综合征（SS）诊断也比较明确。此外：患者抗线粒体抗体（AMA）及M2亚型高滴度阳性，且肝病表现以胆汁淤积为主，ALP升高较ALT升高明显。应诊断为（）。
A、肝硬化
B、舍格伦综合征（SS）
C、PBC（胆汁淤积性肝硬化）
D、PBC和SS 
E、肝腹水
三、A3/A4 
1、一女性患者，年龄25岁，鼻翼两侧出现对称性蝶形红斑，主诉乏力，消瘦，关节肿痛，双手中、小关节呈对称性非畸形性的关节肿胀、压痛，持续低热近2个月，抗生素及抗病毒治疗无效，血常规检查白细胞数3.1×109/L，尿常规检查蛋白一个加号。
<1>、SLE在活动期补体水平（）。
A、升高
B、降低
C、不变
D、先升高后降低
E、不确定
<2>、若怀疑是SLE，下列选项中特异性最高的两个自身抗体是（）。
A、抗核抗体和抗dsDNA抗体
B、抗磷脂抗体和抗核抗体
C、抗Sm抗体和抗dsDNA抗体
D、RF和抗Sm抗体
E、抗组蛋白抗体和抗ssDNA抗体
2、女性，45岁。双手和膝关节肿痛伴晨僵1年。体检：肘部可及皮下结节，质硬，无触痛。RF高，ASO正常。
<1>、最有助于确定诊断的是（）。
A、抗环瓜氨酸多肽抗体（CCP）
B、滑液检查
C、抗核抗体
D、ESR 
E、CRP 
<2>、诊断首先考虑为（）。
A、系统性硬化症
B、骨关节炎
C、痛风
D、类风湿关节炎
E、风湿性关节炎
答案部分
________________________________________

一、A1 
1、
【正确答案】 C 
【答案解析】系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多器官、多系统的炎症性结缔组织病，多见于青年女性。其临床症状可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、心血管病变（包括心包炎、心肌炎和脉管炎）、胸膜炎、精神症状、胃肠症状、贫血等；疾病多呈渐进性，较难缓解。免疫学检查可见IgG、IgA和IgM增高，尤以IgG显著；血清中可出现多种自身抗体（主要是抗核抗体系列）和免疫复合物，活动期补体水平下降。抗dsDNA和抗Sm抗体是本病的特征性标志。
2、
【正确答案】 A 
【答案解析】致敏的T淋巴细胞主要有二类：其中，CD4+Th1细胞再次遇到并识别相同靶细胞时，可释放多种细胞因子，如IFN-γ、TNF-β、IL-2、IL-3、GM-CSF等。
3、
【正确答案】 A 
【答案解析】隐蔽抗原是指某些与免疫系统在解剖位置上隔绝的抗原成分。如精子、眼内容物等。手术、外伤、感染等因素破坏隔绝屏障，隐蔽抗原释放入血流或淋巴液，与免疫系统接触，引发自身免疫应答，导致自身免疫性疾病的发生。
二、A2 
1、
【正确答案】 A 
【答案解析】根据该患者有关节炎，肾脏病变，血液学异常，口腔及鼻腔溃疡，抗核抗体阳性等特征，符合SLE的诊断。SLE患者仅有80%可能出现皮肤损害，而出现典型面部蝶形红斑者更少，其特异性抗体ds-DNA抗体和Sm抗体阳性检出率更低。所以诊断时应引起注意。
2、
【正确答案】 B 
【答案解析】 SLE是一种全身性自身性免疫性疾病，血清中有大量多种自身抗体，红细胞、白细胞及血小板表面都有抗体存在，与细胞膜及细胞核发生抗原-抗体反应，即可导致细胞破坏，减少。多数SLE患者都有轻中度贫血，所以B显然是错误的。
3、
【正确答案】 B 
【答案解析】类风湿关节炎的免疫学特点之一是存在类风湿因子，在临床上测定的通常是IgM型类风湿因子，已证明还存在IgG、IgA型。RF是类风湿关节炎的一个敏感指标。其他对类风湿关节炎特异性较强的自身抗体由抗角蛋白抗体、抗核周因子、抗环瓜氨酸肽（CCP）等。
4、
【正确答案】 B 
【答案解析】舍格伦综合征（SS）是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫病，主要侵犯泪腺和唾液腺，表现为眼和口的干燥；眼觉干燥、痒痛，可有异物或烧灼感咽喉干燥，有声音嘶哑，痰液稠黏。约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高，主要在γ球蛋白部分，亦可有α2和β球蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高，约3/4病人类风湿因子阳性，常为IgM型；抗核抗体阳性（17%～68%），抗dsDNA抗体少见，巨球蛋白和冷球蛋白可阳性；原发性SS中抗SS-A抗体阳性率达70%～75%，抗SS-B抗体达48%～60%。
5、
【正确答案】 D 
【答案解析】系统性红斑狼疮起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。皮疹常见，约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。约90%以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。抗ds-DNA抗体是系统性红斑狼疮标志抗体。
6、
【正确答案】 D 
【答案解析】 PBC是自身免疫病，特点为持续性肝内胆汁淤积，肝硬化结节不明显，女性多，女：男为10：1，临床表现以黄疸、ALP升高为主，SS为系统性疾病，SS中抗SS-A抗体阳性率达70%～75%，PBC患者AMA的阳性率达90%以上，成为诊断PBC的主要检查项目。近年研究发现，AMA存在若干亚型，迄今发现M1～M99种，其中与PBC有关的是M2、M4、M8、M9四种。M2靶抗原的主要成分为丙酮酸脱氢酶复合物E2组分，高滴度M2在PBC中的阳性率达96%，被认为是PBC敏感、特异性的标志抗体。
三、A3/A4 
1、
<1>、
【正确答案】 B 
【答案解析】 SLE主要免疫学特征之一：在疾病活动期血清补体水平降低。
<2>、
【正确答案】 C 
【答案解析】抗Sm抗体是SLE血清标志抗体，它的出现可以帮助临床医生确诊SLE患者，抗dsDNA抗体也是SLE的特异抗体，并与病情活动度相关，在SLE活跃期患者中明显增高，随病情缓解该抗体可转阴。
2、
<1>、
【正确答案】 A 
【答案解析】抗环瓜氨酸多肽抗体（CCP）是类风湿关节炎特异性抗体。
<2>、
【正确答案】 D 
【答案解析】 RF是一种抗人或动物IgG分子Fc片断抗原决定诛的抗体，是以变形IgG为靶抗原的自身抗体。多见于类风湿关节炎。